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2022 肺分流性疾病的诊断和治疗（全文）
一．肺内分流疾病的概述
肺内分流是肺循环疾病。肺内分流是因为各种因素，导致肺里面的一些没有经过氧合的血和已经经过氧合的血液直接混合，从而出现血氧量下降的情况。一般情况下，肺内分流的患者大多数患有呼吸系统疾病，比如肺炎、肺水肿、气道梗阻等。
肺内分流包括生理性（生理性肺内分流是指右心室排出血液经过氧合之后，进入肺循环进入左心，仅有极少部分未经氧合血在肺内分流即为解剖分流。）和病理性（病理性肺内分流是肺部出现病变，吸入气体甚至不能进入该病变区肺泡内，即使血液仍经过肺泡部位，但没办法进行气体交换，则会导致静脉血直接回入左心）。
二．肺分流性疾病分类
1、肺动脉-肺静脉分流。2、体肺侧支 2.1.支气管动脉-肺血管 2.2 直接体肺侧支 2.3.间接体肺侧枝。3、肺静脉畸形引流
1、肺动脉-肺静脉分流
1.1.肺动静脉瘘（PAVF）是指肺动脉与肺静脉不通过肺毛细血管网，而是直接通过扩大迂曲的血管或血管瘤相通[1] 。
1.2.流行病学：PAVF 发生率为 2～3/10 万[2]。有研究报道女性 PAVF发病率约为男性的 2 倍[3]。
1.3.病因学研究
超过 80%的 PAVF 为先天发育异常所致。其他因素为创伤、感染、长期肝硬化、二尖瓣狭窄等。还有研究报道妊娠是肺动静脉瘘患者病情恶化的病因之一，其机制尚不清楚[2]。
1.4.临床表现
由于 PAVF 不会严重影响血流动力学，大多数患者无症状。当右向左分流（RLS）量较大时可出现呼吸困难、发绀、杵状指、红细胞增多症等症状。与其相关的神经系统并发症包括偏头痛、TIA、缺血性卒中、脑脓肿、癫痫等[4]。
PAVF 与脑卒中，PAVF 的患者中缺血性卒中的发病率在 10%～18%，TIA 发病率在 6.5%～37% [5]。
1.5.PAVF 与脑卒中
研究显示：多发性 PAVF 较单一病变，缺血性卒中发病率更高[6]。
1.6.PAVF 与脑卒中的再认识
两种机制学说：机制一：肺动脉中的静脉血未经氧合直接流入肺静脉会引起低氧血症，从而引起的红细胞增多症使血液黏度增高，易形成血栓，导致缺血性卒中。机制二：其他部位的血栓脱落，由于缺乏肺泡毛细血管的滤过功能而直接进入体循环，进而导致缺血性卒中。
1.7.新的研究显示：
脑血流自动调节功能（cerebral autoregulation，CA）与 PAVF 患者脑卒中的梗死面积有关[7]。脑血流自动调节功能使得脑血管具有一定的清除血栓和代谢物的能力。如果脑血流自动调节功能受损，使得脑血管清除能力降低，将增加 PAVF 患者脑卒中的梗死面积[8]。
1.8.PAVF 的治疗理念进展
大部分 PAVF 会逐渐增大，导致相关的神经系统疾病发病率增加，已有多例关于未经治疗的 PAVF 患者反复出现缺血性卒中的病例报道[9]。有证据显示 PAVF 患者较 PFO 患者缺血性卒中及 TIA 复发率更高[10]。为防止 PAVF 患者症状进展及预防相关并发症，一旦确诊即应积极治疗。
1.9.介入封堵治疗是通过经皮股动脉导管在近肺动脉瘘的供血动脉处放置栓塞物，其操作简单、疗效可靠、创伤小，且可多次分期治疗，虽有可能会造成为栓塞或封堵器材脱落、移位，但可最 大限度地保留肺组织，成功率达 80%～100%。
介入封堵治疗已逐步替代外科手术治疗，成为 PAVF 的优选治疗方法[11]。
1.9.1 举例 1：男性，23 岁，不明原因偏头痛 10 年，少年时期出现口唇发绀，近 5 年偏头痛发作频繁，不断进展的杵状指。
1.9.1.1 如何明确偏头痛的原因，经颅多普勒（TCD）声学造影声学造影剂 1：9 混合震荡混匀，探头监测大脑中动脉发现微泡。
1.9.1.2.如何寻找异常分流的来源，肘正中静脉或经过穿刺的股静脉途径右心声学造影，声学造影剂 1：9 混合震荡混匀，探头心尖四腔切面，右心充盈后 6 个心动周期，左心出现大量微泡。如何进行肺部异常分流定位，如何进行肺部异常分流定位，选择性肺动脉造影及封堵术，进行术后封堵效果评估。
1.9.2 举例 2：男性，17 岁，不明原因低氧 8 年，儿时口唇发绀，近3 年偏头痛发作频繁不断进展的杵状指。
思考：弥漫型肺动静脉瘘是我们治疗的难点。肺毛细血管网直接通道及微小肺动静脉瘘怎么治疗？外科手术？没有出现反复的肺部感染及肺脓肿，外科肺叶切除创伤较大。微创封堵？左肺存在弥漫性肺动静脉异常分流，无法封堵全部的左肺动脉。
栓塞材料：多糖凝胶作为栓塞材料。通过对动物模型的造影及病理学研究，发现多糖凝胶具有机械致栓作用。同时还具有生物活性，可以诱导和促进纤维化和新生内膜形成。
1.10.PAVF 基因组学进展
80%～90%的 PAVF 合并遗传性毛细血管扩张症（HHT）
[12] 。
HHT 是一种常染色体显性基因遗传性疾病，可有皮肤黏膜、肺及其他内脏、脑动静脉畸形，主要临床表现有自发性、反复性鼻、皮肤黏膜出血等。
1.11.PAVF 基因组学进展
HHT 的临床诊断标准：①多种皮肤黏膜的毛细血管扩张；②自发性和复发性鼻出血；③内脏受累；④HHT 的家族史。
目前已确定与 HHT 相关基因突变有 ENG、ACVRL1、SMAD4 基因，符合 HHT 临床诊断标准的患者中约 85%有以上 3 个基因的突变[13]。
1.12.展望
选择性右心声学造影术在肺动静脉瘘介入术中的应用，使介入治疗更加精准。肺动静脉瘘的早期基因学诊断，可以早期筛查肺动静
脉瘘的患者，进行早期干预。改善脑血流自动调节功能药物的研发，降低肺动静脉瘘患者的脑梗死风险。基因修饰技术的应用，从胚胎期纠正肺动静脉瘘的高危风险。弥漫性肺动静脉瘘的治疗是介入治疗的难点，期待壳多糖凝胶、可吸收封堵器的技术革新。
体肺侧支
2.1.支气管动脉-肺血管。2.2.直接体肺侧支。2.3.间接体肺侧枝。
2.1.支气管动脉-肺血管
①.支气管动脉-肺动脉瘘。②.支气管动脉-肺静脉瘘。③.肋间动脉-肺动（静）脉瘘。
2.2.直接体肺侧支
多发自降主动脉上、中段，直接于肺动脉叶/段动脉相连向其供血，吻合处常有狭窄。
2.3.间接体肺侧枝
体肺侧支的治疗原则。经导管介入栓塞术是目前治疗体肺侧支的优选方式。拟栓塞的侧支血管应与固有肺动脉共同参与相关肺组织的血供(即双重血供)。拟栓塞的侧支为某部分肺组织的仅有或主要血供来源，则必须与固有肺动脉有一定程度的相通，才能保证栓塞及手术后该部分的血供，防止肺梗死。少数支气管和肋间动脉发出脊髓动脉，栓塞这些动脉后，可能会发生脊髓损伤引起肢体运动及感知障碍。栓塞时需要仔细辨认脊髓动脉是否由支气管和肋间动脉发出。若由上述动脉发出，则应将导管先端放置于脊髓动脉分支以远进行栓塞。
2.4.栓塞材料
管径较小的侧支血管。明胶海绵。氰丙烯酸异丁酯。中等大小血管。硅酮微型球囊。可脱球囊。可控弹簧钢圈 /弹簧钢圈/ plug。粗大的血管。乳胶球囊 Plug/PDA、VSD 封堵器。
3、肺静脉畸形引流
3.1.肺静脉畸形引流（ADPV）是指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统，包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流。
3.1.1 完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。
3.1.2 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的 0.67%。
3.1.3 完全性肺静脉畸形引流
完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ：
3.2.根据肺静脉引流位置分为：Ⅰ型：心上型；Ⅱ型：心内型；Ⅲ型：心下型；Ⅳ型，混合型。
3.2.1Ⅰ型：心上型
该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC) ；少数由 CPVC 直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的 50%。
3.2.2Ⅱ型：心内型
也称心旁型或心脏型，约占 30%。肺静脉通过短的管道或 3～4 个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成 CPVC 后直接与右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。
3.2.3Ⅲ型：心下型
左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉，在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静脉连接。此型占 13%。
3.2.4Ⅳ型，混合型
最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占 7%。
3.3.梗阻分型
根据肺静脉引流途径是否有梗阻，可将完全性肺静脉畸形引流分为：
3.3.1 梗阻性完全性肺静脉畸形引流
3.3.2 非梗阻性完全性肺静脉畸形引流
3.4.手术手术指证
完全性肺静脉畸形引流没有自愈的可能，因此一旦诊断本病就有手术指证。
手术时机。对于梗阻性完全性肺静脉畸形引流应尽早手术，对于重症患儿为了抢救生命则需急诊手术治疗。对于非梗阻性完全性肺静脉畸形引流，可以在婴儿早期择期手术治疗。
3.5.部分性肺静脉畸形引流
部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ：
所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流，一般不引起临床症状，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。
3.6.治疗原则
部分型肺静脉异位引流病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，即左向右分流量的大小，是否有房水平分流存在以及异位引流的肺静脉是否存在梗阻。单支肺静脉的血流量约占肺静脉回心血量的 20%，左向右分流所导致的血流动力学改变不大，可以不行外科矫治。但对于合并其他需要矫治的心脏畸形的患者，应积极手术治疗。
2 支以上肺静脉异位引流相当于大分流量的房间隔缺损，对血流动力学影响较大，应该早期手术治疗。
三.肺分流性疾病小结
1.肺动脉—肺静脉分流-2mm 以上大小为可介入封堵适应症。单侧单支大量曾簇状临床上有症状（头痛，晕厥，脑梗等）小肺动静脉瘘可试行封堵。
2.体肺侧支 1.支气管动脉-肺血管 2.直接体肺侧支 3.间接体肺侧枝，引起的肺咳血（咯血）及肺动脉高压应尽早介入封堵。
3.肺静脉畸形引流-大的肺静脉畸形引流（2 支以上的）及完全性的-应外科手术。
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