陈 萍，罗 琳
1. 内蒙古科技大学包头医学院，内蒙古自治区 包头 014040；
2. 内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院影像科，内蒙古自治区 包头 014000
患者，男性，51岁，无明显诱因出现失眠、头痛、头晕、近期记忆力减退及上肢无力，遂就诊。患者自发病以来，精神食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。患者无全身浅表及深部淋巴结肿大，人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）均阴性，无器官移植后使用免疫抑制剂及先天性免疫缺陷等原因引起的免疫功能低下和中枢神经系统以外的全身系统淋巴瘤病史。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表现为胼胝体压部明显肿胀，双侧脑室后角受压变形、变窄并前移，病灶T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈等信号影（图1A），T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈稍高信号影（图1B），液体抑制反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）序列呈高信号影（图1C），弥散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信号（图1D），表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）信号减低（图1E），病灶边界清楚，双侧顶枕叶髓质区见大片指样T1WI低信号、T2WI高信号水肿带。增强后病灶明显均匀强化（图1F～H）。立体定向颅内占位性病变活检术病理学报告（图1I）：光镜下见肿瘤细胞弥漫分布，排列密集，细胞体积中等，细胞质稀少，细胞核形态不规则，可见病理性核分裂象，异型性显著，病理学诊断为胼胝体原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma，PCNSL）。
图1 患者影像学及病理学表现
PCNSL是一种罕见的源于中枢神经系统的恶性肿瘤，占原发脑肿瘤的3%～4%，发病率低于继发性中枢神经系统淋巴瘤，病理学上PCNSL多为中高度恶性的非霍奇金淋巴瘤，且大部分为弥漫性大B细胞来源［1］。PCNSL没有固定的发病部位，常见于脑室周围深部白质［2］，本研究PCNSL患者发病部位位于胼胝体压部，呈“蝴蝶状”。PCNSL患者以免疫功能缺陷最为常见，与女性相比，男性发病率较高［3］，本例PCNSL患者为51岁男性，未发现免疫功能缺陷。PCNSL临床表现无特异性，根据受累的中枢神经系统区域不同，患者表现出不同的症状。PCNSL病程短、进展快、预后较差，以大剂量甲氨蝶呤为主的全身化疗方案是治疗PCNSL的一线方案［4］。绝大部分PCNSL需手术切除病变组织或立体定向活检才能够确诊。
MRI是诊断PCNSL的主要影像学方法，PCNSL具有很高的核质比，因此不同于大多数其他中枢神经系统肿瘤在T2WI上表现为高信号，PCNSL T2WI信号大多与灰质呈等信号，T1WI呈典型的等低信号，DWI表现为高信号，一般信号较均匀，很少囊变及坏死［5］。本例患者影像学表现比较典型。
MRI 功能成像技术例如动态增强MRI（dynamic contrast-enhanced MRI，DCE-MRI）、磁共振波谱（magnetic resonance spectroscopy，MRS）和灌注加权成像（perfusion-weighted imaging，PWI）在PCNSL的诊断和与其他原发性或继发性脑肿瘤的鉴别中起着重要作用。PCNSL无明显新生肿瘤血管，为“乏血供”肿瘤，但其沿血管周围间隙生长，通过破坏血脑屏障导致造影剂外漏至血管间隙，故PCNSL病灶表现为高强化、低灌注［6］。由于PCNSL是富肿瘤细胞，细胞膜成分更新较快，因此出现高耸的脂质峰对PCNSL的诊断较有特异性［7］。
PCNSL常需与弓形虫脑病、胶质母细胞瘤、脑转移瘤相鉴别。① 弓形虫脑病：常多发、好发于灰白质交界处，增强呈环形、结节状强化，T1WI增强出现偏心性靶征则高度提示弓形虫脑病。② 胶质母细胞瘤：新生血管丰富，瘤内坏死、囊变、出血常见，增强呈环状结节状或花环状强化，PWI呈高灌注。③ 脑转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，常表现为多病灶，典型表现为小结节与大水肿特征，病灶增强后常显示为环形强化特征。
综上所述，本例原发于胼胝体的PCNSL临床上罕见，影像学特征为“蝴蝶状”实性病灶，高强化、低灌注及特异性的脂质峰升高均有利于PCNSL的诊断，但仍需大样本研究进一步验证。
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