髓质海绵肾伴低血容量性休克患儿的急救护理

吴建梅,沈倩倩

1.杭州市临平区妇幼保健院,浙江杭州 311100;2.浙江大学附属儿童医院,浙江杭州 310052

髓质海绵肾(medullary sponge kidney,MSK)是先天性的肾发育不良,其肾髓质集合管和肾乳头囊性扩张,形成1～8 mm裂隙、空洞、囊肿,横断面形状似海绵,导致尿液无法顺利从肾小管通过,从而发生一系列的病理变化[1]。MSK多由神经营养因子和酪氨酸激酶缺失或功能故障引起,起病隐匿,症状多出现于20～50岁,儿童期发病罕见。MSK患儿临床表现无特异性,包括泌尿系统表现和泌尿系统外的表现,如纳差、呕吐、腹泻、乏力、生长迟缓,肾小管酸中毒、低钾血症、夜尿增多等[2-4],故易误诊。此外MSK无特效治疗手段,目前只有对症治疗,在临床上观察、预防严重并发症的发生是本病的护理难点。本研究总结了1例MSK合并休克患儿的急救护理,该患儿由于低钾血症引发夜尿增多,加上多次呕吐且未进食,造成患儿脱水。因此,早期识别休克并及时处理尤为重要,现报告如下。

1.1 一般资料

患儿,女,32个月,体重8 kg。因“咳嗽、腹泻3 d”于2022年3月以急性喉气管炎、急性肠炎入院。入院时患儿意识清楚,精神尚可,阵发性咳嗽,声音嘶哑,有痰不易咳出,伴有腹泻,4～5次/d黄色稀便,尿量偏少,约200～300 mL/d。查体:体温37.4℃,呼吸36次/min,脉搏110次/min,血压81/49 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患儿咽部充血,两肺呼吸音粗且对称,可闻及喘鸣音,腹部柔软,肠鸣音稍活跃。血常规示白细胞5.84×109/L,中性粒细胞百分比69.8%,淋巴细胞百分比23.4%,超敏C-反应蛋白0.28 mg/L。三碘甲状原氨酸(T3)0.48 nmol/L,甲状腺素41.1 nmol/L,促甲状腺素(TSH)0.499 mIU/L。责任护士在进行入院评估时家长否认既往疾病史。

1.2 治疗与转归

入院后遵医嘱予头孢呋辛、地塞米松抗感染,盐酸氨溴索化痰,小儿复方氨基酸19AA补液等对症治疗。入院当晚患儿出现咳嗽加剧伴呕吐3次,非喷射状,约20～50 mL/次,解黄色稀水便3次,约40～60 g/次,尿量约400 mL,伴发热,最高体温38℃,四肢末端温暖。查体:意识清楚,精神较差,面色苍白。体温37.8℃,呼吸24次/min,心率80次/min,血压84/52 mmHg,呼吸浅慢,颈部柔软,不能抬头,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2级,肌张力尚可。腹部B超示:无肠套叠征象;双肾髓质部团状强回声,髓质海绵肾待排。再次追问病史得知患儿有MSK病史,口服左甲状腺素钠片治疗中,自幼胃纳差,喂养困难,夜间多尿。入院第2天上午患儿再次出现咳嗽加剧伴呕吐4次,非喷射状,约20～30 mL/次,血气分析提示低钾危急值、代谢性酸中毒。心电图示:窦性心律,一度房室传导阻滞,不完全性右束支阻滞,ST-T改变。考虑低血容量性休克。立即予告病危,心电监护,特级护理,记录24 h出入量,遵医嘱改用头孢曲松抗感染,纠正酸中毒,扩充血容量,补钾支持治疗,并开通两路静脉通路。治疗期间患儿突发抽搐,遵医嘱予止惊厥、面罩给氧等抢救措施后转入ICU继续治疗。ICU治疗期间,遵医嘱予抗感染、纠正酸中毒、补液及输血等对症处理。4 d后患儿由ICU转回病房,8 d后治愈出院。出院5 d后回访患儿一般情况良好。

2.1 低血容量性休克的早期评估和处理

2.1.1快速筛查预警事件

患儿病情变化时,采用儿童早期预警评分(Pediatria Early Warning Score,PEWS)进行快速预警事件评判,为病情评估和早期治疗决策提供依据[5]。该量表适用于0～16岁儿童,以神经、循环和呼吸三大系统为监测目标,每项赋值2分,得分越高表示病情越重。PEWS预警触发值为3分,当患儿PEWS得分达到3分时,需请另一位护士再一起评估,必要时行心肺监护或SpO2监护,确认静脉通路通畅,1 h要有再次评估记录。本例患儿入院时呕吐、腹泻及尿量少,PEWS评分1分,遵医嘱每小时评估PEWS,予禁食、留置胃管,按照体重×180 mL/kg计算需要补液量,记录24 h出入量,密切观察患儿是否出现烦躁、嗜睡、心率增快、尿量减少等情况,警惕低血容量性休克的发生。入院后患儿呕吐、腹泻各3次,非喷射状呕吐,量约120 mL,大便约150 g,尿量约400 mL,PEWS评分2～3分。第2天患儿出现反复恶心呕吐,精神状态差、面色苍白、皮肤湿冷,肌张力低,心率80次/min,呼吸24次/min,血压84/52 mmHg,毛细血管充盈试验(Capillary filling test,CRT)3 s,快速评估PEWS 6分,病情危重,立即将患儿平卧于抢救病床,头偏向一侧,保持呼吸道通畅,面罩给氧,调节氧流量为6～8 L/min,心电监护,开通两路静脉通道,密切关注患儿病情变化。备齐抢救物品和药物,随时启动应急系统,做好转运至ICU的准备。

2.1.2目标导向性液体复苏

液体管理是抗休克治疗的关键,液体复苏过量和不足均可以引起多器官功能衰竭综合征[6]。早期目标导向性治疗(early goal directed therapy,EGDT)是在 “隐蔽性休克”的状态下实现及早发现和纠正患者全身血流动力学异常及组织低氧状态,并进行目标实时评估监控,综合考虑病情,适时调整的治疗方案。由于普通儿科病房有创中心静脉压监测因难,采用休克指数<0.5、乳酸<2 mmol/L、CRT<2 s和尿量3～4 mL/(kg·h)等作为复苏目标指标进行综合评估。本例患儿重度营养不良,心功能受损,夜尿偏多,液体复苏时重点关注心肺功能和肝肾功能情况。入院第2天患儿PEWS 6分,急查血气示:pH值7.16,乳酸3.7 mmol/L,钾离子1.3 mmol/L,HCO3-5.4 mmol/L,ABE-22.3 mmol/L,CRT>3 s,休克指数为1.02,考虑患儿出现低血容量性休克早期表现,合并重度低钾血症,儿童首次扩容应以20 mL/kg 0.9%NaCl注射液在5～10 min内进行输注[7],严密监控休克指数和肺部体征等情况,进行目标导向性液体复苏管理。严格记录液体出入量、血压等,每30 min评估PEWS、心肺情况,严密动态观察心电图变化,监测心率,如补液过程中患儿出现哭吵不安、面色苍白、心率快、咳嗽增多伴鼻翼煽动等呼吸费力的情况,需警惕心功能不全,立即汇报医生处理。约30 min该患儿扩容结束后反应好转,心率由80次/min上升至135次/min,血压上升至94/62 mmHg,CRT为1.55,PWES降至2分,肢端开始转变温暖,肺部无湿啰音,休克指数<0.5,尿量3.1 mL/(kg·h)达到初步液体复苏目标,继续补充生理需要量。

2.1.3纠正电解质紊乱

低钾血症可导致肌肉无力、麻痹,可出现肌肉抽筋、呕吐及心电图改变,也可导致多尿、细胞外液缩减而继发醛固酮增多进一步降低血钾[8-9]。该例患儿低血钾表现为呼吸浅慢,颈部柔软,不能抬头,心音低弱,膝反射消失,四肢肌力2级,肌张力尚可。心电图示:窦性心律,一度房室传导阻滞,不完全性右束支阻滞,ST-T改变。查血气钾离子1.3 mmol/L,立即予0.9%NaCl注射液160 mL、5%碳酸氢钠53.5 mL及10%葡萄糖注射液200 mL+10%KCl 0.6 g静脉滴注,同时口服柠檬酸钾5 mL 3次/d补钾治疗[10],每小时复查血气分析,动态监测血钾值的变化。1 h后复测血气pH值7.37,钾离子1.9 mmol/L。第3天患儿低钾血症得到纠正,钾离子3.9 mmol/L,第4天患儿呼吸稍快,肌力恢复,膝反射恢复,颈部好转可自行抬头,呕吐减轻,听诊心音正常,复查心电图正常。第5天患儿内环境逐渐恢复正常。

2.2 控制惊厥并积极寻找病因

扩容过程中患儿出现抽搐,血气分析结果显示钙离子1.14 mmol/L,表现为意识丧失,面色苍白,双眼凝视,口角抽动,手指端颜色苍白,瞳孔反射弱,血氧饱和度35%。患儿PEWS 9分,立即解开患儿衣领,清除口鼻腔异物,保障呼吸通畅,予平卧头偏一侧。遵医嘱立即予以苯巴比妥50 mg肌内注射,抽搐不能缓解,予地西泮2 mg静脉推注,葡萄糖酸钙10 mL静脉推注,调节氧流量至6～8 L/min,避免刺激,根据患儿生命体征变化制定急救计划和措施,观察患儿抽搐恢复时间、意识清醒时间,防止坠床。约15 min后患儿抽搐停止,意识状态由嗜睡变为昏睡,12 h后意识转清,PEWS 4分,复测钙离子2.21 mmol/L。患儿抽搐不仅是因为低钙血症,更是因为低钾,遵医嘱予持续静脉及口服补钾治疗,补钙和维生素D,同时合理喂养,并指导家长坚持经常带患儿晒太阳增加户外活动,加强体格锻练,指导半年后复查骨骼发育情况。

2.3 维持出入量平衡

患儿胃纳差、呕吐且夜尿增多,为保证患儿补液量的同时又能保证夜间的睡眠,采取出入量平衡管理法[11]。患儿24 h入量评估包括进食、饮水、服药、输液等,24 h出量评估包括隐性失水和显性失水,隐性失水按14～17 mL/(kg·d)计算,显性失水包括大便、尿量、呕吐量及高热时蒸发的汗液(每升高1℃,显性失水增加3～5 mL/kg)。其中,生理需要量评价包括患儿体重参数,根据病理状态实行加减入量。早期规律地监测体重变化,对判断体液总容量意义重大[12]。患儿入住ICU的每日清晨,更换尿不湿,清洁全身后,称量体重,结合24 h出入量,判断是否达到“零平衡”的目标。初始复苏目标实现后,采取限制性液体管理以降低输液量,而调整输液量的依据为监测数据。如患儿一旦出现脉搏细速、血压下降、皮肤湿冷、毛细血管充盈差等情况,提示心脏负荷过重,应加用血管扩张剂、强心利尿药物及减慢输液速度;PaO2、SpO2不变,呼吸与心率增快,则应减缓或暂停输液。故护理人员应当对患儿生命体征在监测数据上的变化有高度警惕,掌握数据代表的临床意义及应对策略。当患儿生命体征达到降低输液量和使用药物时,护理人员核对患儿出入量维持患儿体液平衡,应及早地予以干预,预防容量不足或过量情况发生。同时,要保持输液管路通畅,固定稳妥,防止液体外渗。

2.4 积极抗感染与动态病情观察

患儿存在急性胃肠炎及急性喉支气管炎,有呕吐腹泻、发热咳嗽等表现,体温最高39℃,白细胞22.55×109/L,胸部CT示两肺炎症(右肺上叶为重),积极应用广谱抗生素头孢曲松钠抗感染治疗。随着患儿感染的控制,咳嗽减轻,腹泻次数减少至1～2次/d,为黄色稀水便,80～100 g/次。注意患儿体温的变化,38.5℃以下予物理降温,>39℃遵医嘱予药物降温,防止再次惊厥。遵医嘱予止咳化痰、雾化吸入及翻身叩背等对症治疗,保持臀部皮肤清洁干燥,补液维持内环境稳定,特别注意准确记录患儿的呼吸频率、节律、形态,防止并发症的发生。入院第4 天复测血常规白细胞1.1×109/L,体温恢复至正常范围,复查胸部X线摄片示两下肺野纹理增多、模糊,咳嗽、腹泻较前好转。

2.5 营养干预

吞咽困难、吸吮力弱,长期摄入不足和消化吸收障碍易导致生长发育迟缓,重度营养不良[13]。本例患儿32个月体重只有8 kg,身高83 cm,出生起就胃纳差,反复恶心呕吐。患儿重度营养不良,水电解质酸碱失衡,同时患儿Hb 64 g/L,通过静脉输注红细胞1.5 U,血浆80 mL,静脉输注脂肪乳、氨基酸,后面色转红润,复查Hb 134 g/L,贫血改善。患儿持续呕吐,遵医嘱禁食并给予静脉补充脂肪乳、氨基酸、维生素营养提供能量,开始可供给热量165 kJ/(kg·d),以后逐渐递增至正常生理需要量500 kJ/(kg·d)。待入院第3天患儿意识清醒,精神好转,呕吐停止后,即予自主进食,每3 h进食配方奶60 mL。根据营养不良的程度、消化能力和对食物的耐受情况逐渐调整饮食,调整原则是由少到多、由稀到稠、循序渐进,逐渐增加饮食,直至恢复正常。入院第5天由于患儿蛋白过敏,予深度水解奶粉(285 kJ/100 mL)提供高热量、高蛋白,同时补充含钾丰富、含钙高的食物。按照患儿喜欢的方式烹饪食物,消化酶和B族维生素、蛋白同化类固醇剂、苯丙酸诺龙[14],可促进蛋白质合成,增加食欲,布拉氏酵母菌散0.25 g 1次/d口服,改善肠道菌群,促进营养的吸收。患儿出院时胃纳好转,体重8.9 kg,较入院时增长11.25%。出院后告知家长需长期服用柠檬酸钾,不可中断,以防远端肾小管中毒、肾钙质沉着而导致肾衰竭的发生[10]。

MSK在婴幼儿其的并发症较重,早期识别患儿肾小管酸中毒、低钾血症,及时处理休克是护理的关键,同时安全护理也不可忽视。

本例患儿纠酸补钾补液的过程中,采取出入量平衡管理法,有效保障了患儿的内环境稳定。同时患儿生长发育迟缓、重度营养不良,应动态营养评估,制定相应的营养计划,合理喂养,定期监测生长指标如身高、体重并定期随访,对患儿并发症的预防、生长发育及健康成长具有重要意义。

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