李洁杨劲松王丹妮任冉赵守琴*
1首都医科大学附属复兴医院耳鼻喉科（北京 100038）
2首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科北京市耳鼻咽喉科研究所教育部耳鼻咽喉头颈科学重点实验室（首都医科大学）（北京 100730）
先天性耳畸形是面部最重要的出生缺陷之一，除表现为不同程度的耳廓畸形外，常伴有外耳道骨性闭锁（congenital aural atresia,CAA）或外耳道狭窄，可导致容貌缺陷和听力障碍。调查显示，约80%-90%的CAA患者可表现为患侧中重度传导性聋[1]。目前，改善此类患者听力的手术主要有两大类，一是传统的听力重建手术，即外耳道成形+鼓室成形术，另一类是人工听觉植入手术。近年来，尽管人工听觉技术的飞速发展为此类患者听力改善带来了很大便捷，但受限于我国经济发展不平衡的现状，时至今日，仍有部分患者首选传统听力重建手术。
由于CAA患者乳突及鼓室发育差，面神经畸形的发生率很高，听力重建手术常极具挑战性，术者不仅需具备丰富的耳科手术经验，术前还应进行详尽的影像学评估，明确可能存在的面神经畸形，最大限度避免手术失败或出现面瘫等并发症。
本文结合CAA患者术前颞骨HRCT的特征与术中面神经所见进行对比，证实二者之间高度一致，同时，对面神经畸形与颞骨畸形程度之间的相关性，以及面神经不同部位畸形对听力重建手术灵活性的影响进行探讨。
1.1 研究对象
选取2000年3月至2009年12月北京同仁医院收入院拟行听力重建手术的CAA患者，诊断明确，并排除合并内耳发育异常或其它先天性发育异常综合征者。
参照患者颞骨HRCT，依据Jahrsdoerfer评分将研究对象分为三组。A组：Jahrsdoerfer评分8分及以上；
B组：Jahrsdoerfer评分6至7分；
C组：Jahrsdoerfer评分5分及以下。本研究中C组患者均属双耳重度畸形，入组时植入式助听设备尚未在国内推广，术前向患儿父母详细告知手术风险可能大于手术获益，家属仍坚持尝试外耳道成形+鼓室探查术，认为即使不能改善患耳听力，或许可通过再造外耳道佩戴气导助听器。
1.2 影像学检查
所有患者术前完善颞骨HRCT检查。使用北京同仁医院放射科GE LightSpeed 64全身CT扫描仪，受检者取仰卧位，均行颞骨横断位螺旋CT扫描，扫描范围包含所有颞骨气房。电压120kV，电流200mA，准直器宽0.625mm，层厚0.625mm/16i，床速5.625mm/s，螺距0.562，矩阵512×512，FOV 18cm×18cm，骨算法重建成像。窗宽4000，窗位700。
两位放射科医师以及两位高年资手术医师分别评估患者的颞骨HRCT，对手术相关的解剖细节达成统一。
1.3 手术方式
所有患者均采用鼓窦径路，在颞颌关节窝后缘、颞线下方及筛区前方的区域内进入，开放部分鼓窦及鼓窦入口，首先暴露砧骨短脚，再于其外侧定位并磨除闭锁板，然后向前、向下依次暴露锤砧融合体、砧骨长脚、砧鐙关节及镫骨。手术方式：外耳道成形+鼓室成形（听骨链重建）。鼓室成形术式：根据术中听骨链及面神经畸形程度，采用不同类型的鼓室成形术式。以前庭窗和蜗窗为参考标志定义面神经畸形程度，并确定有无分支畸形等。通过视频采集系统，完整留取手术资料，并与影像学结果作对比。
共入组65例（69耳）患者进行手术治疗，年龄6-22岁（平均13.7岁）。根据Jahrsdoerfer评分，A组46耳，B组18耳，C组5耳。
2.1 影像学检查结果
2.1.1 面神经鼓室段
骨管完整性：63耳显示骨管缺如，仅A组中的6耳在冠状位HRCT上显示鼓室段骨管完整。
走形异常：主要表现为低位或分支畸形。8耳鼓室段位置正常，61耳呈低位。依据低位的程度不同，可分为部分遮窗、完全遮窗及越过前庭窗（即面神经位于前庭窗与蜗窗之间）。具体数据见表1。此外，有1耳的HRCT显示面神经鼓室段双分支（图1）。
表1 面神经鼓室段走行的HRCT特点与术中所见Table 1 Incidence of deformities of the tympanic segment of the facial nerve identified on HRCT and intraoperatively
图1 a颞骨HRCT（右耳）,示面神经鼓室段（黑箭头）呈双分支；
b术中照片,示面神经鼓室段（黑箭头）双分支，无骨管，位于上方者稍细，下方者稍粗，镫骨呈环状（白箭头）.Fig.1 a.HRCT of right temperal bone shows that the tympanic segment of the facial nerve has two branches(black arrows);b.Intraoperative photo of the same ear confirms the bifurcation(black arrows).In this case,the superior branch is thinner than the inferior branch.The stapes is ring-shaped(white arrow).
2.1.2 面神经第二膝及乳突段
依据HRCT特点，我们将乳突段前移分为四个程度，即前庭窗层面，蜗窗层面（图2），蜗窗后缘层面和外半规管后缘层面，各组具体走行情况见表2。
表2 面神经乳突段走行的HRCT特点与术中所见Table 2 Incidence of ventral displacement of the mastoid segment of the facial nerve identified on HRCT and intraoperatively
图2 颞骨HRCT（右），示面神经乳突段（黑实箭头）位于蜗窗（黑虚箭头）层面。Fig.2 HRCT of right temporal bone shows that the matoid segment of the facial nerve(solid arrow)is located at the level of round window(dotted arrow).
2.2 术中所见
2.2.1 面神经鼓室段
骨管完整性：52耳骨管缺如(鼓室面完全裸露)或部分缺如，17耳骨管完整。
走行异常：部分或完全遮窗率达91%，正常者仅6耳（图3），部分遮窗者45耳（图4），完全遮窗者18耳（图5），未发现低位越过前庭窗的病例。具体数据见表1。
图3 术中照片（左耳），显示面神经鼓室段（黑虚箭头）位置基本正常，但骨管欠连续，镫骨（黑实箭头）正常Fig.3 Intraoperative photo of left ear shows that the bony canal of the tympanic segment of the facial nerve(dotted arrow)is dehiscent in a normal position.The stapes(solid arrow)is normal.
图4 术中照片（左耳），示镫骨头（黑实箭头）与镫骨弓（黑虚箭头）连接角度变形，面神经鼓室段（白箭头）骨管不连续，且部分遮挡前庭窗Fig.4 Intraoperative photo(left ear)shows the angular distortion between the head(black solid arrow)and the arch(black dotted arrow)of the stapes,and the bony canal of the tympanic segment of the facial nerve(white arrow)is dehiscent and that it partially overlaps the oval window.
图5 术中照片（右耳），显示砧骨取出后，面神经鼓室段（黑实箭头）骨管完整、完全遮窗，镫骨（黑虚箭头）指环状固定。Fig.5 Intraoperative photo(left ear)shows that after removal of the incus,the bony canal of the tympanic segment(solid arrow)is intact and it completely overlaps the oval window.The stapes(dotted arrow)is ring-shaped and fixed.
分支畸形：3耳呈现鼓室段双分支（术中经面神经监测证实）。
2.2.2 面神经第二膝和乳突段
共18耳表现为面神经第二膝角度变小(急转弯)及乳突段向前移位，面神经完全遮盖前庭窗，其中C组5耳（图6），B组9耳，A组4耳。
图6 a颞骨HRCT（右）,示面神经鼓室段（黑实箭头）部分遮窗，乳突段（黑虚箭头）前移至前庭窗层面，砧镫连接（白箭头）形态可；
b颞骨HRCT(图a的后一层面),示面神经（白箭头）完全遮窗；
c同耳术中照片,示面神经第二膝（黑实箭头）呈“C”形、无骨管，完全遮窗，锤骨缺如，砧骨（黑色虚箭头）粗大、砧镫连接好，活动正常。Fig.6 a.HRCT of the right temporal bone shows the tympanic segment of the facial nerve(black solid arrow)overlaps the oval window partially,and the mastoid segment(black dotted arrow)is located at the level of oval window,with normal incus-stapes connection;b.HRCT shows facial nerve(white arrow)overlaps the oval window completely;c.Intraoperative photo of the same ear shows the second genu of the facial nerve(black solid arrow)is C-shaped and that it completely overlaps the oval window.The bony canal is dehiscent,the malleus is absent,and the incus(black dotted arrow)is thick.
2.3 鼓室成形术式
A组中，鼓室成形II型者43耳：术中见锤、砧骨不同程度畸形，但镫骨形态正常或稍细小，断“骨桥”后，听骨链活动好，将人工鼓膜放置在锤砧融合体上；
鼓室成形IIIa型（2004年，西安）者3耳：术中见砧、镫骨之间软组织连接或者不连接，镫骨头细小或未发育，镫骨呈“指环状”，但活动良。将人工听骨（PORP钛质听骨，Spiggle&Thels公司生产，共1耳）或自体砧骨（2耳）立于镫骨上，植入人工鼓膜。
B组中，鼓室成形II型者5耳；
鼓室成形IIIa型者10耳；
镫骨固定，面神经轻度遮窗，行镫骨足板切除者1耳；
镫骨固定，面神经遮窗而放弃听力重建者2耳。
C组中，鼓室成形II型者1耳；
鼓室成形IIIa型者1耳；
镫骨固定，面神经遮窗而放弃听力重建2耳；
镫骨未发育，面神经遮窗而放弃听力重建1耳。
2.4 术后听力
共69耳拟实施听力重建手术，其中5耳（7.2%）因镫骨固定或未发育伴面神经遮窗而放弃手术，共64耳顺利完成手术。术前纯音测听显示，全部患耳均为传导性聋，骨导平均阈值为6.32dB,气导平均阈值为66.61dB,骨气导差平均值57.22dB。术后一个月复查纯音测听，气导阈值20～45dB，平均气导阈值38.32 dB，骨气导差平均值为26.88 dB。C组患者中共有2例完成听力重建手术，但远期听力改善效果欠佳，分别于术后7个月及术后10个月起长期佩戴气导助听器，另3例放弃听力重建手术者，后期接受了骨桥植入手术。
2.5 并发症
所有患者术后耳部切口愈合良，无局部感染或破溃，均未出现面瘫、感音神经性聋或面部感觉异常等并发症。
随着人工听觉植入技术的飞速发展，越来越多的CAA患者愿意接受植入式助听设备，但由于诸如骨桥、振动声桥等植入设备价格相对昂贵，且体外机在一定程度上影响美观，目前我国（尤其是经济欠发达地区）仍有不少CAA患者选择传统听力重建手术。由于CAA常合并面神经畸形[2，3]，异常走形的面神经一旦受损，会导致面瘫等难以接受的并发症。这不仅是患者及家属最担心的事，也是大多数耳科医生开展手术的最大障碍。
本研究结合HRCT及术中所见，证实了CAA患者面神经畸形发生率极高，表现为面神经鼓室段骨管缺如或不完整（骨管裂），鼓室段低位、第二膝及乳突段前移并遮盖前庭窗或出现分支畸形等。
3.1 面神经鼓室段畸形
鼓室段低位遮窗是CAA中最常见的面神经畸形[4]，本研究中术前HRCT和术中所见诊断该畸形的符合率高达97%，仅有2耳术前HRCT显示鼓室段位置正常，术中发现轻度遮窗。说明颞骨HRCT诊断面神经鼓室段走行的准确率极高。
术中证实75.36%的面神经鼓室段骨管缺如，低于术前HRCT所示（91.30%），可见HRCT诊断骨管完整性有一定局限。因为在冠状位HRCT上，面神经鼓室段仅表现为外半规管下方的一个圆形断面，而水平位HRCT上，因为存在“容积效应”，也难以判断骨管的完整性，尤其是管壁部分缺损者。对于重度CAA患者，由于鼓室腔可能被液体或软组织填充，更难鉴别面神经鼓室段，此种情况下，从HRCT上判断骨管是否完整，往往基于医师的阅片经验，难免存在误差。
术中发现有3耳呈现面神经鼓室段双支畸形，且骨管均缺如，术后回顾阅读HRCT时，只能在2耳的冠状位HRCT上辨别外半规管下方、前庭窗龛上方两个半圆形阴影。另有1例患耳术中发现双分支，但HRCT上很难辨别。由于冠状位上面神经鼓室段的断面本身很小，有时受影像学技术的影响显示不清，往往是术中发现双分支，再核对HRCT时才证实。
3.2 面神经乳突段及第二膝畸形
CAA患者面神经乳突段畸形的发生率很高，多表现为前、外侧移位[5-8]。与鼓室段不同，面神经乳突段畸形，只有重度前移才能在术中观察到。一般而言，只要乳突段前移程度不重，不超过蜗窗，对手术的影响并不大。但如果是重度畸形，如移位至前庭窗，则术中极易被伤及。正如Jahrsdoerfer[9]报导的，评分低于5分者，术中面神经受损伤的几率最高，因此，这部分患者的听力重建手术要慎之又慎。值得一提的是，本研究发现，面神经乳突段的重度前移必然伴随第二膝角度减小，即鼓室段急转弯至乳突段，同时伴有鼓室段重度低位。本课题组前期研究通过对颞骨HRCT进行多曲面重建证实CAA患者面神经第二膝角度较正常人明显变小[10]。这与Takegoshi H等研究结果相符[11]，他认为乳突段前移变浅是第二膝发育障碍所致，因此总是相伴出现。
3.3 面神经畸形对听力重建手术的影响
鼓室成形术术式的选择一般与听骨链及面神经畸形的程度相关。首先，术前充分评估面神经的走行及骨管完整性，可避免术中误伤面神经，尤其骨管缺损者[12]。本研究中，66.67%的患者评分在8分以上，面神经的低位遮窗程度也以轻度为主，因此，尽管有遮窗，但听骨链畸形较轻，对听力重建手术的影响不大。其次，在CAA患者中，面神经可能在第二膝急转弯，向前外走形，而非单纯向前走形。这种情况下面神经更易受损伤，尤其当经外侧入路进入中耳时。再者，基于对中耳畸形程度的判断，术者可合理评估听力重建手术的灵活性。如果，听骨链连接基本正常且前庭窗正常，面神经走行及骨管完整性对听力重建手术的影响较小。如果镫骨固定或前庭窗闭锁、面神经低位遮窗，则需考虑以下情况：①面神经部分遮窗伴骨管缺如，可行镫骨切除术。②面神经完全遮窗伴骨管缺如，可将面神经移位后行镫骨切除或前庭开窗术。③面神经骨管完整伴遮窗，尤其是鼓室段完整，而且伴镫骨固定，手术难度高，容易发生面瘫或感音神经性聋等严重并发症，应及时终止手术[13]。本文有5耳术中发现面神经完全遮窗，同时伴有镫骨固定或未发育而终止手术。这也证实镫骨的发育状况在耳畸形手术中的重要性，可见在Jahrsdoerfer评分量表中，突出镫骨的权重有很重要的意义。
近年来，人工听觉植入技术包括植入式骨锚式助听器、振动声桥等的发展可有效解决CAA患者的听力损失[14]。相比较而言，传统听力重建手术的风险较大，且远期听力改善效果不甚理想[15,16]。因此，对于面神经重度畸形或听骨链重度畸形，以及Jahrsdoerfer评分较低的CAA患者，术前应详尽阅读HRCT，选择适当的人工听觉植入装置。
3.4 面瘫并发症及预防
有关CAA术后面瘫的发生率各家报导不一，Jahrsdoerfer[17]认为若手术医生经验不足，当面神经走行于闭锁板的后下时最容易受损伤。对于CAA的听力重建手术而言，精湛的外科技术、丰富的手术经验以及对手术适应症的精准把握等，可有效防止手术并发症，提高手术疗效。本研究中无面瘫并发症出现，与术者熟悉畸形颞骨的解剖标志及术前详尽阅读颞骨HRCT密不可分。术中面神经保护的关键是尽早辨认面神经，必要时应配合术中面神经监测。
CAA患者面神经畸形发生率较高，Jahrsdoerfer评分越低，面神经畸形越重。面神经鼓室段畸形的程度对听力重建手术影响更大。术前进行详尽的HRCT阅片结合术中面神经监测，有助于最大限度保护面神经免受损伤。
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