以突发听力损失为首发症状的小脑前下动脉梗死一例

苏秀坚 尹根蒂 黎志成 曾祥丽

突发性听力损失(简称突聋)确切病因不清，有很多病因学假说：血管病变、内淋巴水肿、病毒感染、迷路膜破裂或上述两个或多个因素的联合，其中血管病变在突聋发病机制中被广泛认可[1]。由于突聋患者以听力下降为主，大多数能生活自理，易忽略对病情进展的观察。本文通过对一例血管源性突聋病例的临床资料分析，希望对突聋的诊疗有所帮助。

患者，女，44岁，2021年5月1日无明显诱因左耳突发听力下降，伴耳鸣，非天旋地转样头晕，呈昏沉感，有恶心，无呕吐，当时未诊治。1周后头晕减轻，听力下降、耳鸣无改善。5月16日自诉“受凉”后出现左眼闭目不全，5月17日于外省当地医院就诊，纯音听力检查示：右耳轻度感音神经性听力下降，左耳中重度感音神经性听力下降(PTA 66 dB HL)，入院诊断：①突发性聋(左),②左侧面神经炎;予糖皮质激素、营养神经、改善循环、降压、降糖等药物治疗，患者于5月18日出院。患者5月19日以“左耳听力下降10余天”为主诉，到中山大学附属第三医院急诊科就诊，纯音测听示：右耳纯音听阈正常范围；
左耳中重度感音神经性听力下降(PTA 67 dB HL)。耳蜗电图：105 dB nHL刺激下，-SP/AP:左侧面积比3.240，幅值比0.509；
右侧面积比2.210，幅值比0.357。ABR：105 dB nHL刺激声下，右侧ABR波形分化及重复性尚可，波潜伏期及波间期正常范围;左侧ABR波I分化好，潜伏期正常；
波III、V分化差。查相关病毒抗体、风湿免疫指标、微量元素等均正常，头颅CT示：双侧放射冠、侧脑室旁、双侧基底节区、左侧小脑半球缺血变性灶待排，部分空蝶鞍，双侧颈内动脉、左侧椎动脉硬化，双侧上颌窦炎。心脏彩超未见心房附壁血栓,动态心电图未见心房颤动。拟诊：①突发性聋(左)；
②左侧面神经炎；
③糖尿病；
④高血压病，于当天收住耳鼻咽喉科。

既往孕期出现血糖异常，确诊2型糖尿病14年，平时服用二甲双胍(0.25 tid)、格列齐特缓释片(30 mg，qd)治疗，血糖控制不佳。高血压病史10年余，最高血压200/130 mmHg，日常规律服用厄贝沙坦片(150 mg，qd)治疗，日常血压130/70 mmHg左右；
腔隙性脑梗塞病史半年，口服阿司匹林片(0.1 qd)治疗。

入院时患者诉左耳鸣，听力下降，头晕，非天旋地转样，走路不稳。体格检查：BP 181/111 mmHg,神清，言语欠清，构音障碍，对答切题，左侧面部House-Brackmann IV级。电耳镜示：外耳道无充血、流脓，鼓膜无充血、穿孔、内陷。入院诊断同上，给予倍他司汀、银杏叶提取物、改善微循环障碍，巴曲酶降纤维，甲钴胺营养神经，甲泼尼龙减轻神经炎症水肿等治疗。

次日查房查体：自发水平眼震Ⅲ°，快向向右，双侧指鼻试验(-)，左膝跟胫试验睁眼与闭眼(+)，Romberg征睁眼与闭目(+)，原地踏步试验向左侧倾倒，甩头试验向左侧转头(+)，Babinski征(-)，脑膜刺激征(-)。患者急性起病，听力下降伴头晕、自发眼震、小脑性共济失调，结合头颅CT结果，不排除急性脑梗死可能，请神经内科会诊，建议予抗血小板、稳斑治疗，并完善头颅MRI+DWI+MRA检查。5月26日头颅MRI报告：①左侧放射冠、左侧小脑半球及桥脑左侧份新近脑梗塞；
②双侧额顶叶、半卵圆中心、放射冠、基底节区多发变性灶；
③左侧大脑中动脉M1段、左侧大脑后动脉P1段及双侧大脑后动脉P2/P3段多发管腔狭窄(表1、图1～4)；
患者左侧放射冠、左侧小脑半球及左侧桥臂病灶在DWI、T2Fair上均呈高信号；
诊断为急性小脑前下动脉(AICA)梗死并突聋。明确发病超过4.5小时，超出溶栓时间，故继续于耳鼻咽喉科抗血小板、稳斑等治疗，并完善相关的电生理检查。

患者于6月3日出院时，无头晕、耳鸣，无走路不稳，左耳听力改善，PTA从67 dB HL降至56 dB HL。查体：自发水平眼震I°，左侧面部House-Brackmann II级。

表1 患者不同部位CT和MR的表现

图1 头颅MR DWI序列 红色箭头所指为左侧小脑前下部脑梗死灶,为高信号;红色片状区域是所在层面AICA供血范围图2 头颅MR DWI序列 红色箭头所指为左侧桥臂梗死灶,为高信号;红色片状区域是所在层面AICA供血范围(后循环血管变异较大,图示仅供参考)图3 头颅MR DWI序列 红色箭头所指为双侧放射冠脑梗死灶,右侧为等信号,左侧为高信号图4 头颅MR ADC序列 红色箭头所指为双侧放射冠脑梗死灶,右侧为高信号,左侧为低信号

本例患者突发左耳听力下降，入院可以排除病毒、自身免疫、微量元素缺乏所致听力下降。根据耳蜗电图和ABR结果，不排除左耳听力下降存在蜗后病变如蜗后血管、神经病变。

患者存在急性神经功能缺损，结合头颅CT、MR结果，急性脑梗死诊断是明确的。但双侧放射冠、左侧小脑半球及桥脑左侧均有病灶，左侧脑血管的前后循环均有新发梗死病灶，疑似脑栓塞；
但是患者缓慢起病的方式，以及较轻的神经功能缺损症状，又提示脑血栓形成可能，必须加以鉴别，因为二者的治疗方案及预后截然不同。为协助鉴别诊断，完善相关检查：仔细对比MRI各序列所见，尤其是DWI、ADC，右侧放射冠病灶T1低信号、DWI等信号(图3)，T2、ADC高信号(图4)，提示陈旧性脑梗死。因为脑梗塞病灶在起病至30天内DWI为高信号，10天内ADC为低信号，10天后ADC会从低信号逐渐变成高信号。患者左桥脑、小脑病灶在T1低信号，T2、DWI、ADC高信号(图1、2)；
推断左侧桥脑、小脑病灶发病时间在10天以上、30天以内，应该是导致患者5月1日听力损失、头晕的责任病灶。左侧放射冠病灶在T1低信号，T2、T2FLAIR、DWI高信号(图3)，ADC低信号(图4)，推断左侧放射冠病灶起病时间在10天以内。考虑2021年5月16日患者突发左侧放射冠脑梗死，虽然没有累及主要功能区，但是导致颅内外侧支循环开发，或后循环的血流通过Will’s环代偿至前循环，脑血流重新分布，使相对缺血的左桥脑、小脑病灶缺血缺氧进一步加重，导致相应的神经缺失症状进一步加重，从而出现左侧面瘫、头晕、共济失调，或症状在原有基础上加重。左侧放射冠、桥脑、小脑病灶是新近脑梗塞，但不是同时发病，不支持脑栓塞诊断。面神经核、听神经核、前庭神经核均在桥脑，故急性桥脑、小脑梗死患者可以出现突聋、头晕、面瘫、小脑性共济失调等症状。

患者入院时左侧面部House-Brackmann IV级，有典型的周围性面瘫表现。患者泌泪试验提示左眼泌泪减少，如为面神经病变，应该定位在膝状神经节以上，膝状神经节以下的神经功能应该缺失。鼓索神经解剖位置在膝状神经节以下，司味觉；
如为面神经炎，味觉不可能正常，而本例患者双侧味觉试验正常，故考虑患者面瘫不是面神经病变所致。根据头颅MRI，左侧桥脑病灶在桥脑下部未累及延髓，正是面神经运动核所在解剖位置，一般由小脑前下动脉供血。而司味觉的孤束核在延髓上部，此区域血液灌注一般由小脑后下动脉提供。因此，考虑患者面瘫是左侧面神经运动核病变所致，可以解释患者有泌泪障碍，而味觉保留。故该患者面瘫是中枢病变(面神经运动核)所致的周围性面瘫。这种情况临床上少见，周围性面瘫多见于面神经炎，这可能是该患者被分流到耳鼻咽喉科的原因之一。

本例患者以突聋起病，伴有头晕，后来出现面瘫，入院时查体示小脑性共济失调，头颅MRI见左侧放射冠、左侧小脑半球及桥脑左侧新近脑梗塞，根据Lee等[2]AICA梗死诊断标准：即急性持续性眩晕/头晕伴耳鸣/耳聋发病，可以伴或不伴神经系统其他症状和体征，头颅MRI发现脑桥下外侧部、桥臂、小脑前下部三个部位中任何一处出现急性梗死的异常信号[3]；
故本例患者可诊断AICA梗死。患者在本院急诊科就诊时，行头颅CT检查，经神经内科及耳科会诊，当时急性脑血管病证据不充分，说明AICA梗死的临床表现复杂，且具有迷惑性，容易被误诊为外周前庭病或内耳疾病。

以突聋为首发症状的AICA梗死虽发病率不高，但临床医生不能忽视，应密切观察突聋患者的病情变化，尤其是存在高龄、高血压、糖尿病等危险因素，ABR高刺激率及正常刺激率下双耳I-V波间期差值>0.27或波形分化不佳，以及镫骨肌声反射未见重振现象的的患者。对于反复增加主诉的患者，不可轻易推断是焦虑、抑郁等情感障碍。如果出现面瘫、复视、共济失调或其他神经功能缺损症状，需考虑急性脑卒中的可能。由于AICA梗死可以只局限于迷路，在一定条件下也可以发展至脑干、小脑，甚至基底动脉主干闭塞，明显增加致残率、死亡率。希望通过本病例的分析，提高临床医生对AICA的警惕性，减少漏诊、误诊。亦希望在日后的临床研究中，发现可以快速诊断AICA梗死的方法，更规范的诊治AICA梗死。

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